Cureus. 29 de octubre de 2025;17(10):e95671. doi: 10.7759/cureus.95671. Colección electrónica 2025 oct.

El síndrome CREST, una forma limitada de esclerosis sistémica (ES), se caracteriza por calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia. Es un trastorno autoinmune caracterizado por fibrosis del tejido conectivo y vasculopatía, siendo la hipertensión arterial pulmonar (HAP) una de sus complicaciones más graves. La HAP tiene un mal pronóstico y a menudo se presenta con síntomas inespecíficos, lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento. Presentamos el caso de una mujer de 54 años con disnea progresiva e hinchazón bilateral de piernas, manejada inicialmente como posible insuficiencia cardíaca. Las imágenes descartaron embolia pulmonar, pero una revisión más detallada reveló líquido esofágico. La exploración clínica mostró arrugas periorales, telangiectasias, calcinosis y esclerodactilia, lo que hizo sospechar un síndrome CREST. La ecocardiografía a pie de cama sugirió hipertensión pulmonar, mientras que la serología confirmó anticuerpos antinucleares y anticentroméricos fuertemente positivos. Fue remitida a reumatología y cardiología, con planes para iniciar el tratamiento con micofenolato mofetilo y continuar con el tratamiento centrado en la HAP. Este caso destaca los desafíos diagnósticos asociados con el síndrome CREST y enfatiza la importancia de una evaluación clínica exhaustiva, una revisión de imágenes y pruebas de anticuerpos. La identificación temprana de la ES y sus complicaciones permite una intervención rápida, un tratamiento multidisciplinario y mejores resultados para los pacientes en afecciones que normalmente tienen un pronóstico desfavorable.

PubMed:41322914 | PMC:PMC12664747 | DOI:10.7759/cureus.95671