Cirugía BMC. 21 de noviembre de 2025; 25 (1): 564. doi: 10.1186/s12893-025-03311-y.
ANTECEDENTES: El angiosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno altamente agresivo, que representa menos del 1% de todos los sarcomas de tejidos blandos. Si bien la mayoría de los casos surgen en la piel, los tejidos blandos, el hígado o el corazón, el angiosarcoma intracraneal primario (PIA) es una entidad clínico-patológica excepcionalmente rara y distinta. Debido a presentaciones clínicas y características de imagen inespecíficas, la PIA plantea importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con altas tasas de recurrencia y metástasis, lo que resulta en un mal pronóstico general. Aquí, informamos un caso raro de angiosarcoma cerebeloso primario y revisamos su epidemiología, patogénesis, consideraciones diagnósticas y estrategias de tratamiento.
PRESENTACIÓN DEL CASO: Mujer de 53 años que presentó mareos progresivos, cefalea occipital, náuseas y vómitos de cinco días de evolución. La resonancia magnética reveló una masa cerebelosa derecha altamente vascularizada y hemorrágica que inicialmente se sospechó que era un hemangioblastoma. Antes de la cirugía, su condición se deterioró y la TC de emergencia mostró una hemorragia tumoral aguda, lo que requirió una resección urgente. Durante la operación, el tumor estaba muy vascularizado y mal circunscrito, lo que sugería un sarcoma de alto grado, que luego se confirmó como angiosarcoma. A pesar de la resección total macroscópica, el paciente permaneció en coma debido a la compresión del tronco encefálico. La TC de seguimiento el día 20 reveló una rápida recurrencia del tumor. Ante el mal pronóstico, la familia optó por cuidados paliativos, falleciendo posteriormente el paciente.
CONCLUSIÓN: La PIA es un tumor raro y agresivo con mal pronóstico, caracterizado por una rápida progresión y recurrencia. La detección temprana y la resección quirúrgica son esenciales, pero las terapias adyuvantes efectivas siguen siendo limitadas. Un enfoque multidisciplinario es crucial para mejorar los resultados y se necesita más investigación para perfeccionar las estrategias terapéuticas y mejorar la supervivencia.
PubMed:41272655 | PMC:PMC12639705 | DOI:10.1186/s12893-025-03311-y