Diagnóstico (Basilea). 15 de noviembre de 2025; 15 (22): 2897. doi: 10.3390/diagnóstico15222897.

Antecedentes: La enfermedad de Behçet (EB) y la granulomatosis con poliangeítis (GPA) son vasculitis distintas. PR3-ANCA se considera específico para GPA; sin embargo, los casos raros de BD demuestran positividad, lo que genera dilemas diagnósticos. Presentación del caso: Describimos a un hombre joven que cumplía criterios para BD, presentando úlceras orales y genitales recurrentes, inflamación ocular, perforaciones yeyunales catastróficas, embolia pulmonar e infarto de miocardio con arterias coronarias no obstructivas. A pesar de la fuerte positividad de PR3-ANCA, el fenotipo global fue consistente con BD. El tratamiento requirió un régimen inmunosupresor complejo y multimodal que incluía corticosteroides, ciclofosfamida, recambio plasmático terapéutico y rituximab. Conclusiones: La positividad de PR3-ANCA puede representar un fenotipo de TB grave en lugar de una verdadera superposición de GPA, lo que subraya la necesidad de estrategias de tratamiento individualizadas.

PubMed:41300921 | DOI:10.3390/diagnóstico15222897